肝内弥漫分布囊性无回声、斑点状高回声，后方回声增强或伴有彗星尾征↑
MRI显示肝内多发大小、形态不一的囊状高信号，沿胆管走行、不与胆管相↑
VMCs灰阶超声表现为肝内弥漫／散在分布囊性回声、斑点状高回声，囊壁较厚、不规则、后方伴增强效应，肝内也可出现大量点状强回声伴彗星尾征，可能是由于囊腔过小，超声波在囊壁的多重反射所致。另外还可表现为肝内多发类似“血管瘤”的斑片状高回声，可能是由于囊腔过小且由多个小囊聚集而成，内部形成多重界面反射而成斑片状高回声。CDFI显示内部无血流信号。显微镜检查表现为散在不同数量的圆形或不规则形，边界清楚的胆管结构，被包埋在玻璃样胶原纤维基质内，胆管内附单层立方上皮和低柱状上皮，扩张胆管内常会有胆汁。VMCs可能与肝内胚胎期胆管板发育畸形或胆管板重塑异常有关，胚胎发育时期胆管板向肝内小胆管转化过程中发生障碍引起；也有学者推测是肝脏炎症、缺血或遗传学基因异常的结果。胆管发育障碍，形成不规则的囊状扩张，囊状扩张的胆管囊壁由胆管型上皮细胞、导管腺和纤维结缔组织排列构成，细胞无异型性，周围绕以多少不等的纤维基质组织。由于囊性病灶周围有纤维组织包绕，不易扩张，故表现为囊壁较厚、边界不清晰、形态不规则；扩张的胆管管腔内为高浓度胆汁淤积，部分囊性病灶后方也可不伴增强效应。目前有学者认为MRI检查是诊断肝内胆管错构瘤的金标准。往期精彩回顾
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