Majocchi肉芽肿也常称为真菌性肉芽肿，是一种结节性肉芽肿性毛囊周围病变，病变位置可深可浅，临床少见。来自美国的Lauren博士等人，近期在DermatologyOnlineJournal刊文，报道了一则诊治困难的外阴Majocchi肉芽肿伴脓癣形成病例，一起来学习。病例介绍患者女，30岁，因腹股沟和外阴皮损伴疼痛就诊，此前曾用剃刀剃毛。院外最初予口服抗真菌药物治疗2周，随后短疗程口服糖皮质激素和甲硝唑，治疗后仅有轻微缓解。患者否认近期旅游史，否认有接触宠物或感染者。专科查体示腹股沟散在环状斑块，其上为1～2mm小脓疱，耻骨上区质硬的毛囊周围丘疹（图1A）。手、足及甲未见异常。图1A）初诊时患者腹股沟环状斑块伴小脓疱，耻骨上区毛囊周围质硬丘疹；B）穿刺活检示角层下脓疱及角层内分割菌丝（PAS染色，×40）HIV阴性，CD4+T细胞绝对计数正常。穿刺活检示角层下脓疱和角质层分隔菌丝（图1B）。真菌培养为毛癣菌属。根据上述结果，最初诊断为体癣。治疗上继续口服特比萘芬，治疗后脓疱改善。但治疗1周后患者出现疼痛性质硬结节和外阴波动性斑块（图2A）。图2A）治疗1周后随访，患者皮损加重，形成脓癣；B）二次活检示化脓性肉芽肿皮炎（HE染色，×20）结节活检后病理检查示化脓性肉芽肿性皮炎（图2B）。组织真菌培养阴性。根据临床和组织病理学检查，最终修正诊断Majocchi肉芽肿合并脓癣。治疗上予小剂量泼尼松（20mg/d）治疗，2周内逐渐减量。同时特比萘芬连续治疗2月，治疗后结节、斑块和疼痛较前改善。2月后随访，患者原有皮损完全消退，伴色素沉着、瘢痕形成和轻度阴毛脱落。病例讨论外阴Majocchi肉芽肿临床罕见，既往的少数报道显示大多病例与免疫低下有关。腿部Majocchi肉芽肿常与剃毛有关，而本例患者免疫力正常，但此前也有剃阴毛的历史，可能与发病有关。通常不宜选择单用外用抗真菌药物，需长期口服特比萘芬等一线抗真菌药物。患者虽然最初接受了抗真菌治疗，但疗程不足以清除感染。好在患者对口服特比萘芬的反应良好，但考虑到合并有脓癣，最终决定加用小剂量强的松治疗。本例患者预后有瘢痕和毛发脱失，这是较为常见的后遗症，提示及时诊断和治疗至关重要。本例治疗成功的经验是口服特比萘芬和短期口服糖皮质激素（缓慢减量），供临床医师参考。「文章内容仅供医疗专业人士阅读」
参考文献：
Labadie,J.G,Guggina,L.M.().VulvarMajocchigranulomaandkerionformationinanimmuno